抄録
患者は51歳, 女性. 平成14年6月中旬より腹痛および嘔吐を認め当科受診. 腹部単純レントゲンでイレウスと診断した. イレウスチューブ挿入後の小腸造影検査にて空腸の一部に狭窄を認め, また同時に施行したCT検査でも空腸の一部に狭窄を認めたが, 腫瘤等は認めなかった. イレウスチューブ挿入後10日を経ても症状改善せず, 13日後に開腹手術を行った. 手術所見では長さ3cm程の狭窄空腸を認めたが, 同部位に狭窄の原因となる病変は認めず, 狭窄部を含む小腸部分切除を行った. 切除標本では粘膜面もほぼ正常であった. 病理組織所見はHE染色および免疫染色で狭窄部に神経細胞の減少を認め, 限局した小腸のhypoganglionosisと診断した. HypoganglionosisはHirschsprung病類縁疾患に分類されているが, 小腸に限局したhypoganglionosisは本邦および海外の文献検索において報告はほとんどなく稀有な症例として報告する.
