症例は75歳，男性，気分不良で前医を受診し，腹部CT検査にて脾臓破裂，腹腔内出血，出血性ショックの診断にて当院に搬送された．腹部造影CT検査，緊急血管造影を行い，脾動脈塞栓術を施行した．全身状態の改善後にMRI検査を行い，脾血管肉腫が疑われ，脾臓摘出術を施行した．摘出標本は大きさ16×15×8cm，重量800g，病理学的，免疫組織学的所見より，脾原発血管肉腫と診断した．術後早期に肝転移が出現し，術後3カ月でDIC，癌性腹膜炎にて死亡した．本症は，予後不良な疾患であり，有効な集学的治療も確立されていないため，脾腫および脾腫瘍の鑑別診断の際には，稀ではあるが血管肉腫を念頭に置くべきであると考えられた．
