症例
von Recklinghausen病に合併した多発空腸GISTの1例
2008 年 69 巻 8 号 p. 1988-1992
詳細
2008 年 69 巻 8 号 p. 1988-1992
von Recklinghausen病（以下，R病と略記）には神経線維腫，神経鞘腫，カルチノイド等の病変が合併することが知られているが，過去10年間にR病合併gastrointestinal stromal tumor（以下，GISTと略記）の報告が増加してきている．最近われわれはR病に合併した多発空腸GISTの1例を経験したので報告する．症例は53歳，女性．20歳代にR病と診断されている．黒色便と嘔吐を主訴とし当院を受診．腹部CTで骨盤内に径7cmの腫瘤が認められ，腹部血管造影で腫瘤は上腸間膜動脈より栄養されていた．小腸GISTの診断で開腹．上部空腸にそれぞれ径7cm，2cmの腫瘤と，大網に径1cmの播種性病変を認めこれらを切除した．病理組織学的にはKIT，CD34いずれも陽性でGISTと診断された．自験例を含む25例の本邦報告例について臨床病理学的検討を行う．
