稀な肺原発primitive neuroectodermal tumor（PNET）の1例を経験したので報告する．症例は21歳女性，前医の生検でPNETが疑われ，治療目的に当院に紹介された．自覚症状はなかった．PETや骨シンチグラフィーでは肺腫瘍以外に異常所見は認めず，肺原発のPNETと診断した．左肺下葉切除および系統的リンパ節郭清術を施行し，病理診断，遺伝子解析の結果，pT2N0M0，stageIBのPNETと診断した．術後経過は良好で術後10日目で退院した．術後化学療法に関して同意が得られず，現在は外来にて経過観察中である．術後3年6カ月経過し，再発兆候なく経過良好である．
