症例は43歳，男性．検診時の腹部超音波検査にて右副腎腫瘍と診断され，近医より精査加療目的にて当科紹介となり手術施行．術中診断にて，後腹膜由来の腫瘍で腫瘍摘出術を施行した．病理組織学的診断にて，Hormer-Wright rosettesを認め，免疫染色にてMIC2陽性にて末梢性未分化神経外胚葉性腫瘍（peripheral primitive neuroectodermal tumor以下PNETと略す）と診断．術後に化学療法施行したが，術後約2年7カ月で腫瘍死した．PNETは中枢神経系外に発生し組織学的，免疫学的，超微形態学的に神経上皮への分化を認める小円形細胞腫瘍である．その原発部位としては，四肢，胸壁発生が多く，腹部領域の発生はまれである．今回後腹膜由来と思われるPNETを経験したので，若干の文献的考察を加え報告する．
