症例は68歳，男性．腹痛を主訴に近医受診．腹部超音波検査で膵体尾部に多房性嚢胞性腫瘤を認め，当院紹介となった．腹部造影CT検査では，膵体尾部に厚い被膜を持つ7cm大の多房性嚢胞性腫瘤を認めた．隔壁には不整な肥厚像を認めた．膵管造影では，膵尾部で膵管の途絶を認めたが，ガイドワイヤーが嚢胞内腔に進入する像を認めた．PET-CT検査では壁の肥厚部分に一致した異常集積像を認めた．以上より粘液産生嚢胞性腫瘍・特殊型膵癌の術前診断で，膵体尾部切除を施行した．術後標本では腫瘍の出血，壊死性変化が著明で多房性となり，嚢胞壁内に腫瘍が僅かに残存している状態であった．組織学的検査では破骨細胞類似の巨細胞を認め，退形成性膵管癌破骨細胞型と診断した．破骨細胞型巨細胞癌の本邦報告例は25例と比較的まれな腫瘍であり，本邦報告例の集計と文献的考察を加えて報告する．
