症例は66歳，女性．灰白色便，心窩部痛を主訴に近医を受診．中部胆管腫瘍による閉塞性黄疸の診断でERBDを留置され，手術目的に当院紹介入院．血液検査所見では肝胆道系酵素の上昇を認め，腫瘍マーカーはCA19-9とDUPAN-2が異常高値であった．腹部造影CTでは中部胆管に造影効果を伴う壁肥厚像を呈し，術前診断は中部胆管癌で，亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行．病理組織学的検索にて腫瘍はchromogranin A陽性，synaptophysin陽性であり，胆管原発内分泌細胞癌と診断した．術後は補助化学療法は施行せず，9カ月無再発生存中である．胆管原発内分泌細胞癌は非常にまれな腫瘍であり，また予後不良な腫瘍とされている．本邦の報告例および，近年報告されている治療法を含め，文献的考察を加え報告する．
