症例は61歳，男性．主訴は腹痛．2009年9月上旬より間欠的腹痛が生じ，同月17日より腹痛が急激に増悪し，当院に救急受診した．腹部造影CT検査にて，上腸間膜静脈から門脈に及ぶ広範な血栓と小腸の腸管壁内エアー像を認め，腸間膜静脈血栓による小腸壊死と診断した．緊急手術の結果，回腸が80cmにわたって壊死に陥り，壊死領域の回腸静脈枝は血栓により完全閉塞していた．壊死小腸を120cm切除し，回腸人工肛門を造設した．病理組織学的所見では回腸粘膜に高度の鬱血・出血が認められ，静脈内にはフィブリン塊を検出した．術後の血液凝固検査において，プロテインS抗原34％，同活性値11％と著しい低値を示し，凝固・線溶系に関与するプロテインS低値が本症例の発生原因と考えられた．
