抄録
血友病Aは，血液凝固第VIII因子の先天性欠乏により出血傾向を示す比較的稀な疾患であり，観血的処置を行う際には細心の注意が必要である．今回われわれは第VIII因子inhibitorを保有した血友病A患者に対して安全に肝切除術を施行し，術後病理検査にて診断しえた肝血管筋脂肪腫（Angiomyolipoma:以下AML）の1例を経験したので報告する．
症例は74歳男性．C型肝炎・血友病・糖尿病にて内科通院中，腹部CTにて肝S3に径1.2cm大の腫瘍および右腎中部に径1.6cm大の腫瘍を認めた．精査にて肝細胞癌と右腎細胞癌の術前診断のもと，いずれも手術適応と判断し，腹腔鏡補助下肝S3部分切除術および右腎摘出術を施行した．肝腫瘍は境界明瞭で，病理診断にてAMLと診断した．腎腫瘍は，好酸性顆粒細胞腫であり，組織像は肝腫瘍と異なっていた．術後経過は良好で術後17日目に退院し，外来で経過観察中である．
