症例は71歳，男性．近医にて多発肝嚢胞の経過観察中，肝胆道系酵素の上昇を認め，精査にて肝内胆管癌が疑われ，手術目的に当科紹介となった．腹部造影CT検査にて肝S4/5にかけて40mm大の辺縁に造影効果を伴う腫瘍性病変を認め，肝内胆管癌の診断となり，肝中央2区域切除・尾状葉切除・肝外胆管切除・胆管空腸吻合術を施行した．病理組織検査の結果，悪性末梢神経鞘腫（Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor:MPNST）の診断となった．術後胆汁漏を併発したが，保存的加療にて軽快し第72病日に退院となった．
MPNSTはSchwann細胞由来の悪性腫瘍であり，軟部組織悪性腫瘍の約5％を占め，中でも予後の悪い疾患の一つである．肝原発のMPNSTは非常に稀な疾患であり，術前の鑑別を含め若干の文献的考察を加え報告する．
