症例は63歳，男性．上腹部を主訴に近医を受診し，肝機能異常と黄疸を指摘され当院を受診した．精査にて総胆管結石と，膵体尾部に11.7×10.5cm大の充実性多血性腫瘍を認め，脾静脈を経由し，門脈腫瘍栓として進展していた．Fine Needle Aspiration（以下FNA）生検にてCD56，chromogranin A陽性で膵内分泌癌と術前診断し，門脈合併膵体尾部・脾切除術を施行した．病理組織学的に索状・リボン状配列を形成する異型細胞増殖，著明な脈管浸潤を認め，脾静脈・下腸管膜静脈・門脈に腫瘍栓を認めた．免疫染色ではKi67 indexは2％以下，CD56，chromogranin Aは陽性，膵ホルモンはいずれも陰性で，非機能性高分化型膵内分泌癌と診断した．術後13カ月経過し無再発生存中である．門脈腫瘍栓を伴う非機能性膵内分泌癌の報告例は少なく，若干の文献的考察を含め報告する．
