退形成膵管癌は，膵癌の中でも比較的まれで，予後も非常に不良とされている．今回われわれは，主膵管内に進展を示した退形成性膵管癌の1例を経験したので報告する．症例は63歳，女性．心窩部痛，背部痛を主訴に，近医受診し，急性膵炎を疑われ，精査加療目的で紹介された．CT，MRIで膵体部を中心に，膵実質を置換するような形態の長径約8cm大の腫瘤を認めた．辺縁は比較的良く造影され，内部には広範に低吸収域を伴っていた．MRCP，ERCPともに，主膵管は，膵頭部で途絶しており，ERCP時の細胞診で，class Vと診断された．亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を行った．病理検査で，退形成性膵管癌（多形細胞型）と診断された．膵頭部主膵管内に腫瘍細胞が充満するように進展を認めた．術後5週間目から，外来で，補助化学療法を開始したが，術後2カ月目のCTで，多発大動脈周囲リンパ節再発を認め，術後約4カ月で死亡した．
