抄録
Noonan症候群は先天性心疾患に低身長，眼間乖離などの外表奇形を伴う先天奇形症候群である．Noonan症候群の経過観察中に消化管重複症による腸閉塞を発症した1症例を経験した．症例は13歳，男児．腹痛，嘔吐を主訴に近医を受診し腸閉塞の診断で当院を紹介受診した．腹部は膨隆し，腸雑音は減弱しており，腹部X線・CT検査にて小腸の鏡面像を認めた．腸閉塞と診断しイレウス管を留置，保存的加療を施行するも，腹部所見が増悪傾向を示したため緊急手術を施行した．回盲弁より60cmの回腸に嚢状の重複腸管を認め，同部位にTreitz靱帯から210cmの小腸と腸間膜が高度に癒着していた．重複腸管による炎症性癒着が閉塞の原因と判断し，重複腸管を切除した．Noonan症候群に伴う消化管奇形の報告例は少なく，若干の文献的考察を加え報告する．
