抄録
症例は32歳の女性．右側腹部痛を主訴に当院を受診した．腹部CT検査で肝右葉に12cmの腫瘍を認め入院となった．上部消化管内視鏡で，胃体上部大弯に0-IIa病変を認め，生検でtub2-por1であった．HBs-AgおよびHCV-Abは陰性であった．既往歴に軽度の発達障害を認めた．肝細胞癌と早期胃癌の合併と診断し，肝切除を先行する方針とした．全身麻酔下に開腹・右開胸による肝右葉切除を施行した．術後，筋弛緩が遷延し自発呼吸が回復せずに人工呼吸器管理を要した．この際，神経内科にてミオトニア現象を確認され，問診で伯父と母に家族歴がみられたため筋強直性ジストロフィー症（MD）と診断された．術後2日目に人工呼吸器から離脱した．胃癌に対しては内視鏡的粘膜下層剥離術を行い，完全切除しえた．術後12カ月経過した現在も無再発生存中である．MDと悪性腫瘍の合併は稀ではあるが，周術期管理に注意を要する．
