症例は74歳，女性．黄疸を主訴に前医を受診した．肝門部胆管癌が疑われ当科紹介となり，肝拡大右葉尾状葉切除・肝外胆管切除・門脈合併切除術を施行した．術後病理診断にてWHO分類の神経内分泌細胞癌（neuroendocrine cell carcinoma:NEC）G3と診断した．上下部消化管内視鏡検査・CT・MRI・術中所見などで他部位に病変を認めず，肝原発NECと考えられた．術後4カ月後に残肝再発をきたし，化学療法中である．神経内分泌腫瘍（neuroendocrine cell tumor:NET）は，消化管や膵などに多く，肝原発のものは非常に稀である．肝原発NECについて文献的考察を加え，報告する．
