抄録
脾臓原発血管肉腫は稀な疾患であり，頻度は全肉腫の1％以下とされる．われわれは，脾破裂による腹腔内出血で発症した，脾臓原発血管肉腫の1例を経験したため報告する．症例は42歳男性で，突然の腹痛を主訴に救急外来を受診した．血液検査では軽度の貧血を認めた．腹部造影CTでは，脾臓に不整な低濃度域を認め，その周囲に血性腹水を認めた．また，肝周囲・骨盤内にも血性腹水があり，脾腫瘍破裂による腹腔内出血の診断で，緊急手術を行った．脾臓に腫瘍は触知できなかったが，脾被膜が裂けて出血しており，脾臓摘出術を施行した．病理組織検査では，血腫様の腫瘍部分に，腫大した核と，辺縁不整の核小体が目立つ，クロマチンが荒い顆粒状の紡錘形細胞の集簇を認めた．これらの細胞は免疫染色でCD31およびCD34陽性で，脾臓原発血管肉腫と診断した．術後6カ月間の術後補助化学療法を行い，術後18カ月の現在，無再発で生存している．
