症例は70歳，男性．50歳頃から反復する鼻出血を自覚していた．6年前の検診時の胸部X線検査で左中肺野の腫瘤影を指摘されるも放置していた．某日，呼吸困難を主訴に当院循環器科を受診した．来院時の血液検査で反復する鼻出血によるHb 3.4g/dlと高度貧血を認め，腫瘤影の増大と貧血，右心不全によると考えられる両側胸水を認め，心エコー検査にて右室圧50mmHgと高値であった．また，3D-CTにて左上葉に約6cm大の肺動静脈瘻を認めたため手術目的に当科へ転科となった．家人にも反復する鼻出血が認められ，Rendu-Osler-Weber病（以下ROW）が強く疑われ，ROWに合併した肺動静脈瘻と診断した．手術は左後側方開胸下に左上葉切除術を施行し，術前Hb 3.4g/dlであった貧血も術後退院時には11.2g/dlまで回復し，術前SaO2も93％から97％（室内気）と改善し，第7病日退院となった．
