症例は71歳，男性．腹痛を主訴に紹介医を受診し，腫瘍による閉塞性膵炎の診断で入院となった．ERCP施行時にVater乳頭より活動性の出血を認めたため，精査目的に当院に紹介となった．画像では膵頭部に30mm大の多血性腫瘤を認めた．貧血の進行があり，下膵十二指腸動脈に対して塞栓術を施行した．以上，膵癌疑いにて膵頭十二指腸切除，リンパ節郭清D2を施行した．切除標本の肉眼所見は4.2×2.3×2.0cmの嚢胞性腫瘤を認めた．病理組織検査では，背景は分枝膵管型IPMNから構成されていた．膵管および膵実質に浸潤する乳頭状腺癌，繊維肉腫様の細胞を認めた．以上より，分枝膵管型IPMN内に発生した膵癌肉腫と診断した．非常に稀な膵癌肉腫の1例を経験したので，若干の文献的考察を含めて報告する．
