抄録
66歳の女性で，腹部膨満感の精査にて，10cm大の腹腔内腫瘍を認め入院となった．入院時から炎症反応の亢進を認め，発熱・頻脈・白血球数から全身性炎症反応症候群と診断した．血小板数の低下，FDPの上昇を認め，腸間膜腫瘍の診断で緊急手術を施行した．空腸起始部の腸間膜に腫瘤を認め，近接する空腸を巻き込んでいた．腸間膜腫瘍切除，小腸合併切除術を施行した．病理組織検査にて，anaplastic lymphoma kinase（以下ALK）陰性anaplastic large cell lymphoma（以下ALCL）と診断した．術後速やかに解熱し，全身状態の改善が得られた．その後再発を認めたが，化学療法を施行し術後4年8カ月の現在までCRを維持している．ALK陰性ALCLは，腸間膜原発例は稀で，化学療法の効果が乏しい疾患である．本症例では長期CRを維持しているが，症例の蓄積が必要と考えられた．
