退形成膵管癌は膵管癌の一亜型であり，通常型膵管癌と比較して予後不良とされている．今回，長期生存を得たIPMN由来と考えられた退形成膵管癌の2例を経験したので報告する．症例1:66歳，女性．閉塞性黄疸を発症し，膵頭部に35mm大の一部造影効果を伴う多房性嚢胞性腫瘤を指摘された．分枝型IPMCを疑い，亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．病理組織学的所見でIPMN由来の破骨細胞型退形成膵管癌と診断した．術後6年6カ月無再発生存中である．症例2:70歳，女性．腹部膨満感が出現し，主膵管拡張を指摘された．主膵管型IPMCを疑い，亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．病理組織学的所見でIPMN由来の紡錘細胞型退形成膵管癌と診断した．術後5年6カ月無再発生存中である．退形成膵管癌は組織型や発生起源により臨床経過に差異を認め，自験例のようにR0手術を行うことで長期生存を得られる症例も存在する．
