綜説
Hirschsprung病およびその類縁疾患の概念と歴史
2020 年 81 巻 10 号 p. 1925-1938
詳細
2020 年 81 巻 10 号 p. 1925-1938
Hirschsprung病および類縁疾患は腸閉鎖のような明らかな器質的閉塞病変がないにもかかわらず，腸閉塞症状（腹部膨満，胆汁性嘔吐，難治性便秘など）をきたす機能的腸閉塞症である．新生児期早期から腸閉塞症状や難治性便秘で発症するため，新生児のイレウスとして外科医がはじめからかかわることが多い．Hirschsprung病は病変範囲の短いものは手術でほぼ根治するが，無神経節腸管が長く小腸まで広範に及ぶものは，正常小腸が短く，かつ大腸も使えないため，重症の短腸症となり治療に難渋する．一方，Hirschsprung病類縁疾患は，腸管全体にわたり蠕動不全を呈する腸管神経節細胞僅少症，巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症，慢性特発性偽性腸閉塞症の3疾患が重症であり，外科的手術では治癒しない．現在，長期静脈栄養と経腸栄養の併用，消化管の減圧で延命できているが，根治としての小腸移植の成績向上や再生医療による新規治療の開発が待たれている．
