症例
直腸腸間膜に生じた最大径30cmの悪性末梢神経鞘腫の1例
2020 年 81 巻 7 号 p. 1364-1368
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2020 年 81 巻 7 号 p. 1364-1368
症例は49歳，女性．神経線維腫症I型（NF1）と診断されていた．急速に増大した骨盤内巨大腫瘍のため腸閉塞症状を呈し，当科へ紹介となった．緊急入院とし，入院翌週に後方骨盤内蔵全摘術を行い直腸腸間膜にある300×250×250mm，2,370gの腫瘍を摘出した．病理組織検査でS-100蛋白はびまん性に陽性であり，c-kitとCD34は共に陰性であることから，類上皮型悪性末梢神経鞘腫（eMPNST）と診断した．術後3カ月で腹腔内に多発する再発腫瘍を認め，手術から6カ月後に永眠した．悪性末梢神経鞘腫（MPNST）は悪性軟部腫瘍の5～10％を占める比較的稀な腫瘍であるが，腸間膜に生じることは非常に稀であり本邦での報告も少ない．今回われわれは，急激に進行した直腸腸間膜由来のeMPNSTの1例を経験したため，これを報告する．
