症例は20歳，女性．卵巣出血後の腹痛再燃で当院産婦人科に入院し，2日後下部消化管穿孔に対して緊急手術を施行した．穿孔部を含めた下行結腸を切除したが，断端を含め全ての腸管壁が脆弱で接触性出血をきたしたために，open abdomen managementで手術を終了した．全身状態が安定した手術2日後に出血や消化管穿孔・壊死がないことを確認した後に，人工肛門造設・閉腹を行った．しかし，再手術7日後にドレーンからの血性排液が出現したために造影CTを施行したところ，左胃動脈瘤破裂が判明した．緊急血管造影で破裂血管はコイル塞栓止血できたが，他の腹腔内動脈に多数の動脈瘤を認めた．集中治療室帰室直後に再出血をきたして心肺停止，蘇生処置を行うも死亡した．
本症例は，術中所見や幼少期からの症状をもとに初回手術直後に血管型Ehlers-Danlos症候群の臨床診断をした．低侵襲管理を心掛けたものの，動脈瘤破裂による出血で救命できなかった．本症例の経験をもとに，文献的考察を踏まえて報告する．
