Cornelia de Lange症候群（Cornelia de Lange syndrome;CdLS）は低出生体重，成長障害，小頭症，低身長，多毛，精神遅滞，特徴的顔貌，時に骨格変形を呈する先天性疾患である．今回われわれは，CdLSの50歳男性の直腸癌症例に対して腹腔鏡手術を施行した．低身長や骨格変形などの手術施行に注意が必要と思われる特徴があり，術前に外科医・麻酔科医・看護師と共に手術手順，ポート位置，術中体位，人工肛門造設位置などを検討して手術に臨んだ．体幹の変形による術野確保で手術時間が延長したが，腹腔鏡下に安全に手術を施行しえた．CdLSに合併する悪性腫瘍や腹腔鏡手術報告例は少なく，検索しえた中では直腸癌合併例や悪性腫瘍に対する腹腔鏡手術例は認められなかった．本症例は，CdLSに合併した直腸癌に対して腹腔鏡手術を行った稀な症例と考えられ，体幹の変形を伴う症例に対しての手術時の工夫などを含めて報告する．
