32歳女性の回腸に発生した後天性腸管神経節細胞僅少症の1例

抄録

腸管神経節細胞僅少症（hypoganglionosis:以下HGと略記）はHirschsprung病類縁疾患の1病型である．新生児期から先天的に発症するものがほとんどで，成人での報告例は少なく，また小腸での発生は極めて稀である．今回，成人の回腸に後天的に生じた1例を経験したので報告する．32歳，女性．3年前から小腸閉塞を繰り返しており，保存治療で改善していた．CTで小腸拡張を認め，骨盤内小腸の閉塞を疑った．小腸内視鏡検査・注腸造影検査では器質的な病変や狭窄は認めなかった．手術歴はないが，癒着性腸閉塞を疑い手術の方針とした．腹腔鏡下観察では腸管癒着は認めなかった．小開腹し全小腸を検索したところ，回腸に攣縮様の狭窄を認めたため，同部位を含め回盲部切除術を施行した．術後腹腔内膿瘍を認め，術後第7日目にCTガイド下ドレナージを行い改善した．術後第23日目に退院した．固有筋層間の神経節細胞の減少を認め，HGと診断した．術後は症状の再燃を認めていない．