抄録
【目的】ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の臨床的特徴を検討する．【方法】当院に入院したLCH患者９例を対象として，臨床像，呼吸機能検査，胸部CT所見の経時的変化，治療，予後を検討した．【結果】性別は男性８例，女性１例，発症年齢中央値は34歳で，全例が喫煙者であった．気胸は３例が合併した．呼吸機能検査は，正常６例，閉塞性換気障害2 例，拘束性換気障害１例で，DLcoの低下は３例に認められた．初回胸部CTでは，結節性病変と嚢胞性病変の混在が多かったが，経過とともに結節性病変は少なくなり嚢胞性病変が優位になった．全例に禁煙を指導し，禁煙後の経過を追えた７例中６例で画像所見の改善を認めた．禁煙後も増悪した１例ではステロイドの経口投与が奏功した．【結語】LCHは喫煙男性に好発し，胸部CT所見は結節性病変と嚢胞性病変の混在が特徴的であるが，初期には結節性病変，晩期では嚢胞性病変が主体となる．禁煙が有効で，予後は良好である．
