症例は67歳，男性．７年前より足先の異常感覚，３年前より下肢脱力を自覚した．１年前より嚥下障害が出現し，誤嚥性肺炎を繰り返した．筋力低下の進行から歩行不能となり当科入院となった．神経学的所見として，嚥下障害，四肢遠位優位の筋力低下と感覚障害，深部腱反射消失，排尿障害および起立性低血圧を認めた．末梢神経伝導検査では運動感覚性多発ニューロパチーの所見を示し，各種自律神経検査では交感神経の節前性障害が示唆された．ツベルクリン反応は陰性， 67Gaシンチグラフィにて縦隔および鼠径部に集積を認め，右鼠径リンパ節生検にて非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認めた．腓腹神経生検では肉芽腫を認めなかった．以上から神経サルコイドーシスと診断した．プレドニゾロン投与により神経症状は著明に改善し，歩行可能となった．自律神経運動感覚性ニューロパチーを伴う神経サルコイドーシスは非常に稀であり，貴重な症例と考えられた．
