網谷らは1992年，上葉に限局した肺線維症で，結核などの原因の明らかでない13例を，特発性上葉限局型肺線維症（idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis: IPUF）として報告した．IPUFは，胸郭は極めて扁平，胸郭外病変はなく，緩徐ではあるが確実に進行し，10–20年の経過で死亡する例が多い．病理学的には，両肺上葉が著しく縮小化し，両側肺門が挙上．線維化病変は，上肺野に限局してみられ，下葉にはほとんど病変は認められない．胸膜の線維性肥厚があり，気腔内を充満する形の線維化が形成され，時間経過した部分では，肺胞が虚脱，肺胞壁は折り畳まれた形となり，弾性線維が一見増加したように観察される．線維化巣と下方の正常肺の境界は明瞭である．近年，idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（idiopathic PPFE）としてIPUF類似の組織像を呈する上葉優位型の病変が報告され，新しい間質性肺炎の組織学的分類のなかに，rare IIPsの一つとして取り上げられるようで，さらなる知見の蓄積がなされるものと期待したい．
