心臓限局性サルコイドーシスをめぐる諸問題

抄録

2016年に日本循環器学会と日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会を中心にして「心臓サルコイドーシスの診療ガイド ライン」（JCS 2016ガイドライン）が作成された．その中で「心臓限局性サルコイドーシス」の診断基準が世界に先駆けて初 めて提唱され，2019年にその内容が国際的に広く公表された．その特徴は心臓限局性サルコイドーシスの「臨床診断群」を 定義していることである．以後，数多くの症例や研究が報告されており，心臓限局性サルコイドーシスの現状や，その診断 基準の妥当性に関していくつかの課題が指摘され，賛否両論を含めた議論が行われている．現時点の検査手法で，真に心臓 以外にサルコイド病変がまったく存在しないことを証明することは困難であろう．一方で，臨床的病型として，他臓器に臨 床所見や画像検査異常が認められない心臓限局性サルコイドーシスが存在することに異論の余地はないと思われる．その診 断方法や診断基準については，今後，本症の病態解明や検査方法の進歩に基づいて，さらなる検討と改善が期待される．