抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody： ANCA）関連血管炎は，主に小型血管を侵す小型血管炎に分 類され，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis： MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis： GPA）および好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis： EGPA）の3疾患がある．最 近，これらの疾患の分類基準が改定された．難治性血管炎の医療水準・患者QOL向上に資する研究班ではガイドライン改 訂を行い，ANCA関連血管炎診療ガイドライン2023を発刊した．MPA／GPAの寛解導入および維持療法では抗CD20抗体リ ツキシマブが用いられるようになり，さらにC5a受容体阻害薬アバコパンが使用される症例も増加しつつある．またEGPA ではグルココルチコイドで効果不十分な場合などに抗IL-5抗体メポリズマブを併用することが推奨されている．
