抄録
上部空腸から横行結腸の先天性欠損による短腸症候群で生直後より中心静脈栄養(parenteral nutrition(PN))を要し,繰り返すカテーテル感染と中心静脈ルート確保困難,低栄養を呈するPN離脱困難な14歳の男児に対してSTEP(serial transverse enteroplasty)を施行した.非拡張腸管径が4cmであったため口径差を作らないよう4cm間隔でEndoGIAにてジグザグに切離し,小腸の長さはSTEP前後で拡張部が67cmから119cm(+78%)に,小腸全体が98cmから150cm(+53%)に延長された.術後合併症を認めず,2か月半後には点滴から離脱可能となった.またrapid turnover proteinの推移をみると現在点滴を中止して約5か月経過するがいずれも上昇し正常値となった.PN離脱困難な年長児短腸症候群に対するSTEPは栄養状態を改善させ,PN離脱可能とする有効な治療法である.