抄録
副腎皮質癌は小児では稀な固形腫瘍で,特に進行例は予後不良とされる.今回我々は初診時両側肺転移を有した小児副腎皮質癌を経験したので報告する.
症例は8 歳男児.腹痛を主訴に近医を受診し,腹部腫瘤を指摘され当科紹介入院となった.左季肋部に小児頭大の腫瘤を認め,恥毛と陰茎の発育を認めた.胸腹部CT にて左副腎に最大径13.5 cm の腫瘤性病変と右肺上葉と下葉,左肺下葉に計3 個の腫瘤性病変を認めた.開腹腫瘍生検の後,副腎皮質癌・両側肺転移の診断で左副腎腫瘍摘出術を施行した.術後副腎皮質癌の治療薬として知られているミトタンを含めた化学療法を施行した.7 か月後に右肺転移巣を,1 年4 か月後に左肺転移巣を切除し,病変を完全摘出した.初診から2 年4 か月現在再発を認めていない.
小児副腎皮質癌に確立された治療プロトコールはないが,本症例の様な進行例では外科的完全切除とミトタンを含めた化学療法が有効と思われる.