11 歳女児．初潮以降3 回の月経周期に伴う右下腹部痛，腹部腫瘤および同部位圧痛を主訴に近医を受診したところ，腹部超音波にて骨盤内腫瘤を認め，精査目的に紹介となった．腹部CT にて重複子宮・膣と右膣閉鎖による右子宮膣留血腫を認めた．また右腎は無形成であった．Herlyn-Werner-Wunderlich 症候群（HWWS）と術前診断し，待機的手術を施行した．右膣閉鎖と膣壁膨隆を認め，膣中隔切開・内容液ドレナージ後，膣壁形成を施行した．以降，下腹部痛と腹部腫瘤は消失し，術後経過，月経発来も順調である．HWWS は，見かけ上，月経が正常に起こるため他の女性性器奇形（処女膜閉鎖，膣閉鎖）よりも診断が遅れることがある．治療は膣中隔切除と留血腫ドレナージで良好な成績を得られる．下腹部腫瘤と片側腎無形成を伴う二次性徴期女性の急性腹症に対しては，HWWS を考慮に入れて診断と治療を行うべきである．
