症例は，在胎39 週4 日，3,170 g で出生した女児．生後鎖肛に気づかれ，前医に搬送されたが，陰唇癒合により瘻孔は確認されなかった．腹部単純撮影にて著明に拡張した結腸を認め，拡張腸管の口側の横行結腸に人工肛門が造設された．6 か月時に当院を紹介され，陰唇を切開し精査したところ，重複膣のやや背側に細い瘻孔が開口していた．造影を行うと長い瘻管が拡張した直腸に連続しており，直腸膣前庭瘻（高位型）と診断した．8 か月時に腹腔鏡補助下鎖肛根治術を施行した．術中所見では双角子宮を認め，拡張した直腸から続く瘻管が，肛門挙筋群の中央を通り，重複膣の間に沿って下降して，腟前庭部へ開口していた．拡張腸管および一部瘻管を切除し，人工肛門口側の結腸をpull through して肛門形成術を施行した．本症例は，女児の腟前庭瘻（高位型）にcongenital pouch colon を合併した稀な病型と考える．
