術前診断により安全に切除しえた小児膀胱褐色細胞腫の1 例

抄録

褐色細胞腫はカテコールアミン産生腫瘍であるため，周術期の厳密な血圧管理が重要とされている．したがって，安全に手術を行う上で的確な術前診断は非常に重要と考えられる．今回我々は，排尿時頭痛発作を主訴とする典型的な膀胱褐色細胞腫に対し，安全に切除しえた小児例を経験したので報告する．症例は7 歳男児の膀胱褐色細胞腫で術後の遺伝子検索ではコハク酸脱水素酵素複合体サブユニットB（SDHB）変異陽性の所見が得られた．SDHB 変異を有する例は悪性化の頻度が高いとされ，今後厳重な経過観察が必要と考えている．