症例は6 歳女児．3 歳時に黄疸の精査で遺伝性球状赤血球症（HS）と診断された．4 歳時より半年に1 回位の頻度で右上腹部痛があり，腹部超音波検査では胆泥が確認されていた．6 歳時に腹痛が頻回となり，黄疸の増強と画像検査にて脾腫と総胆管内の胆泥貯留を認め，当院に紹介入院となった．内視鏡的経鼻胆道ドレナージ・乳頭括約筋切開術により胆泥はドレナージされたものの黄疸は持続した．その後，腹腔鏡下脾臓・胆囊摘出術を施行．術後腹腔内出血を生じ，経カテーテル的動脈塞栓術を行ったが完全な止血は得られず，開腹止血術を行った．その際血液凝固能の著明な低下を認めた．止血術後，黄疸は漸減したが遷延した．精査にてビリルビンUDP-グルクロン酸転移酵素（UGT1A1）の遺伝子変異を認め，体質性黄疸の合併と診断した．HS で幼少期に胆泥・胆石や遷延性黄疸を生じる症例では，体質性黄疸を合併している可能性があると考えられた．
