今回，我々は膣欠損を合併した直腸膣前庭瘻に鎖肛根治術と同時に小腸グラフトを用いた膣形成を施行した1 例を経験したので報告する．症例は9 か月の女児．出生時に肛門を認めず，日齢2 に人工肛門造設された後に当院紹介となった．直腸膣前庭瘻に対する術前造影で腟欠損に気づき，腹腔鏡による内性器精査で遠位膣欠損と左右に分かれた子宮，正常の卵巣を認め，染色体核型は46XX で，Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 症候群と診断された．本例は体重増加を待って1 歳11 か月時にanterior sagittal anorectoplasty（ASARP）と同時に小腸グラフトを利用した膣形成が行われた．女児鎖肛・前庭瘻症例は婦人科系臓器の形成異常をしばしば伴う．会陰部所見のみでそれらを把握することは困難で，術前造影時に膣造影で診断し，同時に肛門形成・膣形成を行うことは治療戦略として有用である．
