症例は3歳女児，繰り返す発熱と咳嗽を主訴に近医を受診した．胸部X線検査で右上肺野に腫瘤性病変を認め当院紹介となった．胸部CT検査では右胸腔内に巨大な腫瘤を認め，縦隔は左前方に偏位していた．腫瘤は脂肪成分が主体で造影効果を認めず脂肪芽腫が疑われたが，悪性疾患も否定はできず，呼吸器症状の増悪もみられたため準緊急的に摘出術を行った．腫瘍は黄色調の広基性腫瘍であり基部は第4～5肋間であった．第5肋骨の変形と胸壁との強固な癒着が見られ，同部位が原発と考え，肋骨骨膜及び壁側胸膜も合併切除し腫瘍を摘出した．術後病理診断は脂肪芽腫であった．脂肪芽種は3歳以下の乳幼児の四肢に多く胸壁原発の報告は少ない．本例は術後再発率が低くないdiffuse typeで，胸壁に腫瘍残存の可能性があったことから，慎重な経過観察が必要である．
