背景．気管気管支アミロイドーシスは稀な疾患であるが，全身疾患との併存例も報告されている．症例．58歳，女性．線維筋痛症，全身性強皮症，シェーグレン症候群について通院中に慢性咳嗽を生じ，当科を受診した．胸部単純CT検査で，左B3，左B8，および右B7中枢側に限局した石灰化を伴う気管支壁肥厚と狭窄を認めた．経気管支鏡的気管支生検を施行したところ，病変部にALアミロイド沈着を認め，気管気管支アミロイドーシスと診断された．医学中央雑誌による検索では，報告例の約17%に何らかの全身疾患が合併しており，その中でもシェーグレン症候群の合併例が多かった．結論．気管気管支アミロイドーシスの病態に，全身疾患が間接的に関与する可能性がある．
