9．HPSの病態・診断・治療

抄録

Point
（1）一次性（原発性）と基礎疾患に起因して発症する二次性（反応性）に分類され，二次性HPSの基礎疾患では，感染症，リンパ腫，自己免疫疾患が重要である．
（2）発症機序として免疫制御異常が関与している．
（3）発熱，汎血球減少，凝固異常，高LDH血症，高フェリチン血症等の所見と骨髄など網内系における組織球の血球貪食像によって診断される．
（4）治療は，基礎病態自体の改善と逸脱した免疫制御機構の是正を基本とする．