37歳女性．他院にて反復する腎盂腎炎の原因精査目的で腹部CTを施行し，右腎門部より約2cm尾側の右尿管周囲に19mm大の腫瘍とそれに伴う右水腎症を認め，当センターを紹介受診となった．右後腹膜腫瘍と診断し，右後腹膜腫瘍摘除および右尿管端々吻合術を施行した．術中所見では腫瘍は右尿管と右卵巣静脈を巻き込んでいたが，下大静脈への浸潤は認めなかった．病理組織学的診断は右卵巣静脈から発生した血管平滑筋肉腫であった．術後12カ月経過した時点で，胆嚢および下大静脈浸潤を伴う右尿管周囲再発を認めたため，胆嚢摘除および一部下大静脈の合併切除を伴った右腎尿管摘除術を施行した．再術後3カ月のCT検査では明らかな再発を認めなかったが，再発予防目的でgemcitabineおよびdocetaxelによる化学療法を開始した．
卵巣静脈原発の血管平滑筋肉腫は文献を調べ得る限り10例目であり，水腎症を伴った症例は2例目である．
