症例報告
悪性腫瘍と鑑別困難であったLocalized Cystic Disease of the Kidneyの小児の1例
2019 年 110 巻 3 号 p. 215-218
詳細
2019 年 110 巻 3 号 p. 215-218
症例は，6歳，女児．肉眼的血尿と右側腹部痛を主訴に前医を受診した．画像診断で右腎に2～10mmの囊胞をびまん性に認め，精査・加療目的に当科紹介となった．悪性腫瘍を否定できなかったため，後腹膜鏡下右腎摘除術を施行した．病理組織検査では，腎皮質から髄質，腎乳頭にかけて大小多数の囊胞があり，被膜を持たず，正常の腎組織に囲まれた囊胞性病変でlocalized cystic disease of the kidney：LCDKと診断された．LCDKは稀な囊胞性腎疾患で，Wilms' tumorの好発年齢である10歳未満の小児ではこれまでに5例の報告しかない．非進行性で，非遺伝性の囊胞性腎疾患で，病変部以外の腎機能は保たれており，保存的治療が望ましい．しかしながら，本症例では症候性であったこと，画像診断で腫瘍との鑑別が困難であったこと，びまん性であったことより腎摘除に至った．
