抄録
全身性強皮症（systemic sclerosis ; SSc）では自己抗体の病原性は不明である．CD19はB細胞抗原受容体からのシグナルを増強させ，CD19の過剰発現によって自己抗体産生が誘導される．SSc由来B細胞上ではCD19の発現量は20%増加していた．さらに，SScの動物モデルであるtight-skin (TSK）マウス由来B細胞では，CD19を介するシグナルの増強が認められた．TSKマウスではCD19を欠損させると自己抗体の産生が抑制され，皮膚硬化も減弱し，さらにB細胞からのIL-6産生も抑制された．以上より，自己免疫と皮膚硬化との関連性を説明するモデルを提唱したい．SSc由来B細胞ではCD19発現量が増加していた．その結果，これらのB細胞では末梢トレランスが壊れ，自己抗体の産生を来したものと考えられた．一方，CD19シグナルの増強によってB細胞が慢性的に活性化した結果，B細胞からIL-6をはじめとするサイトカインが産生され，これらが皮膚硬化を惹起すると考えられた．このモデルでは持続的に活性化したB細胞を共通の原因として想定することによって，自己抗体産生と皮膚硬化の誘導を関連づけている．さらに，このモデルはCD19やB細胞がSScの治療の標的となりうる可能性を示している．
