抄録
膠原病患者血清中には，これまで多彩な自己細胞成分中に対する抗体が見出され，その自己抗体のいくつかは，特定の臨床症状と密接に関連し，病型分類，治療法の選択，予後の推定などに有用である．多発性筋炎/皮膚筋炎（Polymyositis/Dermatomyositis : PM/DM）は，筋力低下を主症状とする慢性炎症性疾患で，多彩な臨床症状，臨床経過，予後を呈する．PM/DM患者血清中においても特異的な自己抗体が見出され，特定の臨床像との関連が明らかになっている．これら自己抗体の産生機序は不明であるが，自己抗原とそれを認識する自己反応性T細胞およびB細胞との協調作用などが想定されている．
これまで，筋炎特異自己抗体として，抗アミノアシルtRNA合成酵素（ARS）抗体，抗Signal recognition particle (SRP）抗体，抗Mi-2抗体が報告されているが，近年，当教室では，PM/DMのサブタイプである臨床的に筋炎症状のないDM (Clinically amyopathic DM : C-ADM）患者血清中に，約140 kDa蛋白を認識する自己抗体を見出した（抗CADM-140抗体）．抗CADM-140抗体は，DM42例中8例（19%）に認め，全例C-ADM症例であった．抗CADM-140抗体陽性DM例は陰性DM例と比較して，急速進行性間質性肺炎と密接に関連していた（50% vs. 6%, P=0.008）．
新たな筋炎特異自己抗体の追究は，PM/DMの早期診断・治療法の選択に有用で予後の改善につながるものと期待され，その産生機序の追究は，PM/DMに併発する急速進行性間質性肺炎の病態解明に重要と考えられる．
