抄録
症例は13歳，女児．2000年8月発熱，下痢，嘔吐，関節痛，鼻出血，全身倦怠感あり，前医を受診した．血小板減少，抗核抗体，抗DNA抗体，PAIgGが陽性のため特発性血小板減少性紫斑病，全身性エリテマトーデス（SLE）の疑いで経過観察されていた．2001年1月麻疹に罹患後より，腹痛が出現し，尿蛋白・潜血陽性，左水腎，左尿管狭窄・拡張を認めた．症状は輸液，NSAIDsで軽快したが，2月発熱，両頬部紅斑認めSLEと診断され，当科入院となった．患児はシェーグレン症候群を併発したSLEで，経静脈性腎盂造影で左水腎，左尿管狭窄・拡張，膀胱内視鏡で左尿管口付近に発赤を認めた．同部位の病理所見で，SLEにみられる血管炎の所見が存在し，ループス膀胱炎と診断した．外科的治療は行わず，経静脈的シクロホスファミド（IVCY）パルス療法（計8回，1年間）を導入し，維持治療をプレドニゾロン，アザチオプリンとした．IVCYパルス療法1年間終了後，左水腎症，尿管拡張・狭窄は著明に改善した．副作用も認めておらず，現在内服治療のみで寛解維持ができている．小児期発症SLEにループス膀胱炎を合併し，IVCYパルス療法が著効した症例を経験したため報告した．
