抄録
症例は67歳，女性．眼瞼，両手指伸側に紅斑が出現すると共に，労作時呼吸困難を自覚し，2004年7月21日当院に入院．四肢筋力低下，ヘリオトロープ疹，ゴットロン徴候を呈していたが，CKは194 U/lと正常範囲であった．リウマトイド因子以外の自己抗体は全て陰性，低酸素血症，胸部CTにて間質性肺炎を認め，皮膚筋炎に伴う進行性間質性肺炎と診断した．ステロイドパルス，Cyclosporin-A（以下Cy-A）による治療を開始し著明な改善を得た．その際，Cy-Aのトラフは456.4 ng/mlと著明高値であった．サイトメガロウイルス感染症を契機に，Cy-Aを減量したところ，Cy-Aが有効血中濃度であるにも関わらず，間質性肺炎が急速に再燃進行し死亡した．皮膚筋炎合併間質性肺炎におけるCy-Aの減量には，厳重な注意を必要とすることが示唆されると共に，トラフ値が必ずしも有効血中濃度の指標とならない可能性も示唆された．
