抄録
肺高血圧症は，稀な疾患ではあるが進行性かつ難治性で治療に難渋する．膠原病でもしばしば肺高血圧症の合併を認めるが，その予後は極めて不良である．しかし，近年プロスタサイクリンであるエポプロステノールをはじめ，エンドセリン受容体拮抗薬であるボセンタンや，ホスホジエステラーゼ-5阻害薬であるシルデナフィルなど，強力な血管拡張作用を有する薬剤が本邦でも使用できるようになった．これらの薬剤は運動耐容能をはじめ，循環動態，ADLの改善，さらには肺高血圧症の予後の改善が大いに期待できる薬剤である．本稿では肺高血圧症の治療薬のうち，最近本邦で認可されたエンドセリン受容体拮抗薬とホスホジエステラーゼ-5阻害薬について解説する．
