症例は51歳女性．平成19年8月中旬より黄疸が出現．近医にて抗核抗体陽性を指摘され，24日当科紹介受診．円板状皮疹，光線過敏症，リンパ球減少（128/μl），抗ds-DNA抗体61.8 IU/ml，抗核抗体1280倍より全身性エリテマトーデス（SLE）と診断した．T.bil 19.1 mg/dl, D.bil 15.0 mg/dl, AST 1313 IU/l, ALT 374 IU/l, PT 63%と黄疸，肝機能障害を認め，自己免疫性肝炎（AIH）が疑われた．さらに，血小板減少（9.4万/μl），腎機能障害（Cr 1.7 mg/dl), ADAM-TS13活性36%より血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と診断した．ステロイドパルス療法，新鮮凍結血漿輸注を施行し，症状，検査所見の改善を見た．治療後に施行した肝生検ではinterface hepatitis，リンパ球優位の細胞浸潤を認め，AIHスコア20点よりAIHと確定診断した．AIH, TTPはSLEの合併症として知られているが，両者を合併した症例は稀と考えられ，文献的考察を含め報告する．
