抄録
IgG4関連疾患は，2001年にHamanoらにより硬化性膵炎における高IgG4血症が報告されてから，全身の多彩な病変におけるIgG4の関与が報告され，全身性疾患であるとの観点から様々な呼称が提案されている．傷害される臓器は類似しているが，Sjögren症候群とIgG4関連Mikulicz病とは異なった疾患概念である．一方，IgG4関連Mikulicz病とKüttner腫瘍とは連続性の病態であり厳密な区別は困難である．本邦の自己免疫性膵炎は多くの症例がIgG4関連硬化性膵炎の病像を呈しており，欧米型のものとは区別して理解する必要がある．かつてCastleman病と診断され，ステロイド治療の反応性が良好であった症例は，IgG4関連のリンパ節症であった可能性も大きい．IgG4関連疾患の診断は，1) 高IgG4血症（135 mg/dl以上）と，2) 組織のIgG4陽性形質細胞浸潤（強拡大5視野でIgG4+/IgG+が50%以上）に基づくが，ステロイド治療の反応性や臨床経過の異なるCastleman病，Wegener肉芽腫，Sarcoidosis，悪性リンパ腫，がん，その他既知の疾患を除外鑑別する必要がある．今後，疾患概念の確立のために，より一層の症例の集積と解析，および病因に迫る研究が必要である．
