抄録
RP105（CD180）はToll like receptor関連分子でMD1分子とともに主としてB細胞表面上に発現し，B細胞制御に関与している．RP105はB細胞活性化に対して抑制的に作用していることが最近報告され，その欠損は永続的なB細胞活性化につながる可能性が指摘されている．全身性エリテマトーデス（SLE）ではRP105(−)B細胞が増加しており，同細胞が自己抗体を産生している．皮膚筋炎，シェーグレン症候群でもRP105(−)B細胞が増加しており，種々の病態においてB細胞活性化と関連していると考えられる．IgG4関連疾患は，IgG4陽性形質細胞が病態の主要な役割をもっていると考えられ，B細胞異常が背景に存在すると推定されるが，その詳細な解析はほとんどなされていない．そこで，IgG4関連疾患患者4例において末梢血のRP105(−)B細胞数をフローサイトメトリーにて解析した．さらに，そのRP105(−)B細胞を5つのサブセットに分類し，そのフェノタイプと各サブセットの細胞比率をSLEと比較した．IgG4関連疾患のRP105(−)B細胞数は増加しており，このことが同疾患におけるB細胞の免疫異常や病態へ影響を与えていると考えられる．
